Аномалия развития позвоночника спина бифида

Что такое спина бифида: формы, причины, диагностика и лечение, какие последствия?

Аномалия развития позвоночника спина бифида

Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

Что такое спина Бифида?

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

  1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
  2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
  3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Пороки развития нервной трубки всегда врождённые, даже если они были выявлены у взрослого.

Характеристика явной формы

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Характеристика скрытой формы

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность.

Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме.

Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

И если для взрослого человека вред от них минимален, то для плода даже небольшой недостаток фолиевой кислоты может оказаться критичным.

По этой причине беременным женщинам необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, особенно если им приходится пить противосудорожные лекарства.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Симптоматика и особенности

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

У детей

скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. в редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

в отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

у взрослых

у взрослых чаще всего встречается скрытая форма. она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. дефект может пальпироваться.

менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

в тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

диагностика спины бифида

Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение спины бифида

Лечение этой патологии хирургическое. При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.

Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.

Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.

Профилактика заболевания

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

Источник: https://spinaspina.com/illnesses/spina-bifida-prichiny-lechenie.html

Спина Бифида (spina bifida): что это за дефект позвоночника?

Аномалия развития позвоночника спина бифида

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность. Это транскрипция латинских терминов – спина и расщепление, подразумевающая расщепление позвоночника или незаращение позвоночных дужек.

Ключевая деталь скелета – позвоночник. Его зачатки формируются в утробе матери, на третьей неделе беременности. В завершении второго триместра эмбрионального развития центральная нервная система, к которой относится спинной и головной мозг, будет полностью сформирована.

Источник развития ЦНС – медуллярная трубка. Именно от ее строения зависит состояние будущего позвоночника. Образуется трубка соединением нервных складок.

Неполное их срастание приводит к различным последствиям – от практически незаметных, внешне никак себя не проявляющих, до патологических состояний, представляющих угрозу для человеческой жизни.

В международной классификации код диагноза спина Бифида по справочнику МКБ 10 – Q05, раздел врожденных аномалий. Характеризуется неполным закрытием позвоночного канала, образованием щели, прикрытой мышцами и соединительнотканной оболочкой, выпячиванием через образовавшийся зазор оболочки, нервной ткани не полностью сформированного спинного мозга.

Формы спины Бифида

Такая аномалия развития встречается редко – частота случаев колеблется в пределах 1-2 на тысячу новорожденных. Выбухание может произойти на всем протяжении позвоночника: в 85% случаев смещаются сегменты в области поясницы, 15% приходится на шейный и грудной отделы. Чем выше расположена проблемная зона, тем серьезнее повреждение.

Выявление спины Бифида у плода – повод к искусственному прерыванию беременности, особенно если порок обнаружен в шейном или грудном отделе. Болезнь неизлечима, поврежденные нервы восстановлению не подлежат.

При легкой и средней степени тяжести возможно хирургическое лечение с целью реанимировать позвоночный столб и облегчить состояние больного, в тяжелых случаях заболевание сопровождается мучительными болями, случается паралич конечностей, вплоть до нежизнеспособности.

Важно как можно раньше выявить порог развития и степень выраженности.

Классифицируют спину Бифида по степени выраженности дефекта.

По типу расщепления различают:

  • Скрытая форма – носит название спина Бифида оккульта, самый легкий тип патологии позвонков. Щель в дугах незначительная, кожные покровы в норме, заметного смещения не происходит, выпячивания не наблюдается.

Чаще эта форма свойственна расщеплению на уровне 5 позвонка поясничного отдела – L5 или первого позвонка крестцового сегмента –  S1. Неврологические симптомы и нарушение функций костной системы в детском возрасте часто отсутствуют, болезнь может вообще никак не проявляться и обнаружиться случайно при проведении рентген исследования.

Для нормальной жизнедеятельности достаточно носить и с ростом ребенка постоянно менять специальный корсет.

  • Менингоцеле – недуг умеренной степени тяжести. У новорожденного такая разновидность спины Бифида диагностируется визуально – наблюдается выступающее кистозное образование, спинномозговой канал должным образом не закрыт. Младенцы сохраняют нормальные двигательные функции, в отдельных случаях может наблюдаться частичная потеря силы мышц и снижение объема движений. У взрослых клиническая картина зависит от месторасположения расщепления – области, которая снабжается поврежденными нервами. Чаще всего страдают тазовые органы – кишечник, мочевой пузырь и нижние конечности.

    Показано оперативное лечение, призванное предотвратить дальнейшее повреждение нервов.

  • Миеломенингоцеле – наиболее тяжелая и самая многочисленная форма (75% всех разновидностей). Характеризуется образованием мозговой грыжи, наблюдается выбухание спинного мозга вместе с корешками и мягкими мозговыми оболочками.

    Он может быть открыт или покрываться деформированными покровными тканями. Структура спинного мозга изменяется необратимо, даже при своевременном хирургическом вмешательстве не восстанавливается.

    Этот вид имеет самые тяжкие последствия – двигательные, чувствительные нарушения, поражение органов брюшины, пороки других систем, превращающие в инвалида с рождения.

  • Прежде чем констатировать патологию, важно учитывать, что такое расщепление у детей – вариант нормы и это может быть связано с их анатомическими особенностями.

    Не у всех новорожденных происходит полное слияние дужек атланта (первого шейного позвонка) еще в эмбриональном периоде, в нормальных условиях процесс может растянуться до 3-х летнего возраста. Окончательно завершается окостенение только к 10 годам.

    Поэтому несращение дужек позвонка S1 и L5 в этом возрасте не является показателем порока развития.

    Причины болезни

    Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.

    Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.

    До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.

    Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.

    Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.

    К таким негативным факторам относят:

    • недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) в организме беременной, вызванный неполноценным питанием и недостаточностью поступления его с пищей или нарушенным обменом. Усвоение фолиевой кислоты нарушается в частности при приеме противосудорожных лекарств;
    • неконтролируемый тип сахарного диабета, вызывающий скачки уровня глюкозы в крови на критически высокий уровень;
    • прием медикаментов, обладающих тератогенным эффектом, способствующих развитию врожденных уродств;
    • заражение беременной вирусной инфекцией, стабильно высокая температура;
    • губительный для здоровья образ жизни – частый прием спиртосодержащих напитков, курение, избыточная масса тела;
    • поздняя беременность и роды после 40 лет;
    • частое посещение саун, бань, злоупотребление горячими ваннами, джакузи.

    Как проявляется спина Бифида

    Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют.

    О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента.

    Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

    Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

    Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

    • болевые ощущения в районе поясницы – S1 или S2, напоминающие радикулитные боли, слабость в мышцах ног; снижение чувствительности;
    • избыточный рост волос в месте нарушений, появление сосудистых звездочек на коже;
    • расщепление может пальпироваться;
    • чувство, будто по телу проходит электрический ток;
    • легкая степень недержания мочи.

    Спина бифида – порок врожденный, даже если аномалия обнаруживается во взрослом возрасте.

    Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

    Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

    • отсутствие контроля мочеиспускания, недержание кала;
    • чувствительные нарушения, двигательные расстройства;
    • при щели в позвонках на уровне L3 и выше, развивается паралич нижних конечностей, полная обездвиженность.

    К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

    • половая дисфункция;
    • потеря равновесия, координации движений;
    • синдром нарушения произвольных движений.

    Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

    У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

    Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:

    • гидроцефалия или водянка головного мозга, отсутствие концентрации внимания, плохая память;
    • нарушение речевой, зрительной, глотательной функции;
    • деформация позвоночника – кифоз, лордоз, сколиоз, искривление оси стопы, косолапость, недоразвитость тазобедренного сустава;
    • преждевременное половое развитие;
    • невротические расстройства;
    • ожирение;
    • кожные заболевания;
    • сердечные недуги;
    • патологии мочевыводящих путей.

    Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.

    Лечение Спины Бифида

     

    Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.

    Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты.

    После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к.

    при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

    Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

    Выявить патологические отклонения поможет:

    • Ультразвуковое сканирование – информативное, безвредное для плода исследование, позволяет увидеть и оценить состояние плода, сосудистой системы, всех внутренних органов.
    • Биохимический анализ крови – берут на 15-20 нед. При наличии дефекта концентрация вырабатываемого плодом альфа-фетопротеина повышается, по ее показателю судят о риске аномального развития. Для подтверждения результата требуется повторный анализ.
    • Амниоцентез – забор небольшого объема околоплодных вод при помощи введения длинной тонкой иглы, снабженной ультразвуковым пункционным датчиком, через брюшную полость в околоплодный пузырь. Показана для подтверждения анализа крови, анализируют тем же способом, что и кровь на альфа-фетопротеин.
    • Визуальный осмотр – на наличие скрытых или явных признаков врожденной аномалии, проводится сразу после рождения.
    • Диагностические процедуры – для постановки окончательного диагноза. Назначаются аналогично взрослым, по направлению врача.

    У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

    Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

    При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

    Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

    Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

    Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим.

    Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера.

    В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.

    Источник: https://proartrit.ru/spina-bifida/

    SPINA BIFIDA (спина бифида): что это такое, причины, симптомы, принципы лечения у детей

    Аномалия развития позвоночника спина бифида

    Термином «spina bifida», или «спинномозговая грыжа» обозначают сочетанный порок развития позвоночника и нервной трубки. В основе аномалии лежит дефект закрытия нервной трубки и незаращение дужек позвонков.

    Врожденное незаращение позвоночника образует отверстие, через которое выпячиваются оболочки спинного мозга и его вещество.

    Если происходит только расщепление позвонков без грыжевого выпячивания, то применяют термин «spina bifida occulta».

    • 1 Причины
    • 2 Симптомы
    • 3 Принципы лечения детей

    Причины

    Spina bifida –врожденный порок развития нервной системы

    SPINA BIFIDA формируется на 9 неделе внутриутробного развития плода. В это время нервная трубка не закрывается полностью в формирующемся спинном мозге, а дужки позвонков, которые должны ее прикрывать, или отсутствуют, или деформированы.

    Чаще всего порок развития формируется в поясничном отделе позвоночника, но может быть и на уровне других отделов позвоночника, редкая локализация спинномозговой грыжи – шейный отдел позвоночника. Spina bifida выявляется у 1-2 новорожденных на 1000 рожденных детей, девочки страдают чаще мальчиков.

    Выявлено, что в семьях, где у одного ребенка диагностирован данный порок, частота возникновения повторного случая при последующей беременности составляет 6%-8%. Ряд ученых указывает на генетическую предрасположенность развития заболевания. С увеличением возраста женщины шансы рождения ребенка со спиной бифида возрастают.

    К предрасполагающим факторам относят так же ряд инфекций (краснуха, грипп), воздействие токсических веществ во время беременности.

    Симптомы

    Со временем у детей с этой патологией развивается гидроцефалия

    При осмотре у ребенка выявляют округлое выпячивание на спине синюшного цвета. Кожа над выпячиванием истончена, а при ее повреждении может быть инфицирование спинного мозга и истечение ликвора. Со временем у детей со спинномозговой грыжей развивается гидроцефалия, которая приводит к сдавлению участков головного мозга.

    В зависимости от того, что входит в состав грыжевого выпячивания, выделяют несколько видов грыж:

    • Менингоцеле. Через отверстие незаращенных позвонков выпячиваются только оболочки спинного мозга, которые покрыты истонченной кожей с пигментированными участками. Размеры грыжи могут сильно варьироваться. Спинной мозг сформирован правильно, поэтому данный вариант относят к доброкачественным грыжам. При пунктировании менингоцеле, ее стенки спадают.
    • Менингорадикулоцеле. В состав спинномозговой грыжи входят оболочки спинного мозга и его корешки, которые деформированы, не сформированы полностью, не имеют миелиновую оболочку. В клинической картине у детей с данным вариантом выявляют слабость в ногах (парез) или полное отсутствие движений (паралич), трофические расстройства в ногах, нарушения чувствительности (тактильные восприятия, болевые ощущения и др.).
    • Миеломенингоцеле. Грыжевое выпячивание сформировано спинным мозгом и его оболочками. Сам спинной мозг недоразвит, содержит участки глиоза. При пунктировании грыжевой мешок не спадается. Клиническая картина зависит от уровня поражения и степени вовлечения спинного мозга в патологический процесс. Чаще всего выявляют парезы и параличи в нижних конечностях, нарушение функции тазовых органов по типу недержания мочи и кала, отеки и трофические язвы на ногах, атрофию мышц нижних конечностей. Быстро формируются пролежни на нижних конечностях, теле.
    • Миелоцистоцеле. При данном варианте в спинном мозге сильно расширен центральный канал, поэтому выталкивание спинного мозга и его оболочек как бы формирует стенки грыжи. При осмотре выявляют выпячивание синего цвета со свищами, которые не заживают и окружены грануляционной тканью. Неврологический осмотр определяет грубые парезы и параличи, тяжелые трофические нарушения (отеки, язвы), нарушение работы сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря.

    Принципы лечения детей

    Наиболее эффективный метод лечения – хирургический

    Хирургическое лечение показано детям при сохранных функциях спинного мозга, а так же если нет психических отклонений. Закрытие миеломенингоцеле рекомендуют проводить в первые сутки жизни ребенка, чтобы избежать инфицирования оболочек мозга (менингита) и предотвратить высыхание участка спинного мозга.

    В случаях, когда хирургическое лечение противопоказано, применяют поддерживающую консервативную терапию, которая направлена на предотвращение инфицирования грыжевого выпячивания, профилактику контрактур и трофических изменений.

    В ряде западных клиник применяется метод пренатального хирургического вмешательства. Его суть состоит в том, что плоду внутриутробно на 26 неделе развития проводят хирургическое удаление дефекта. Раннее вмешательство позволяет значительно снизить риск развития гидроцефалии и тяжелых поражений позвоночника у детей со спиной бифида.

    Наиболее благоприятный прогноз у детей в плане выздоровления при менингоцеле.

    Видеюсюжет о спасении малыша со spina bifida в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

    О спинномозговой грыже в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

    Наглядно о спина бифида (англ. яз.):

    Источник: https://doctor-neurologist.ru/spina-bifida-spina-bifida-chto-eto-takoe-prichiny-simptomy-principy-lecheniya-u-detej

    Спина Бифида: причины, формы, проявления и лечение такого заболевания

    Аномалия развития позвоночника спина бифида

    Спина Бифида — это врожденное расщепление позвоночника, при котором часто отмечается грыжа спинного мозга или его оболочек. Причиной этого врожденного порока является неправильное развитие нервной трубки плода на ранних сроках беременности.

    статьи:
    Формы
    Причины болезни
    Основные симптомы
    Как лечить

    Формы заболевания

    Расщепление позвоночника может развиться на всем его протяжении, но наиболее часто поражает поясничный отдел — до 85% случаев. Остальные формы бывают в грудном и шейном отделе позвоночника. По статистике, такая аномалия встречается примерно у 7 новорожденных на 10000.

    Большую часть этой патологии позвоночника составляет spina bifida posterior – незаращение дужек позвонков. Наиболее часто заболевание встречается в первом шейном позвонке (атланте), а также на уровне 1 и 12 грудных позвонков и у 5 поясничного позвонка.

    В детском возрасте есть свои анатомические особенности, которые связаны с так называемым периодом окостенения. Не у всех детей к моменту рождения происходит слияние дужек первого шейного позвонка, что встречается в 4 % случаев.

    В норме процесс срастания дужек атланта может длиться до возраста трех лет. Если и после этого расщепление остается, тогда можно констатировать патологию.

    Окончательное окостенение дужек верхних крестцовых и нижних поясничных позвонков завершается у детей лишь к 10-12 годам. Поэтому условное «незаращение» в этих отделах позвоночника можно обнаружить на рентгеновских снимках у всех детей до 10 лет.

    Из-за большой частоты, некоторые исследователи считают spina bifida posterior в этих отделах позвоночника не аномалией развития позвоночника, а вариантом нормы.

    В зависимости от степени тяжести, заболевание делится на три формы:

    • спина бифида без спинномозговой грыжи — spina bifida oculta;
    • менингоцеле;
    • миеломенингоцеле.

    Первую разновидность еще иногда называют скрытой формой, так как при ней визуально не обнаруживается дефекта в позвоночнике. При такой разновидности в позвонках образуется щель или другой дефект, но спинной мозг и нервные корешки через расщепление не выпирают.

    Нередко выраженность этой формы столь мала, что отсутствуют явные проявления. Больной может даже не подозревать о наличии патологии, а выявляется она случайно при обследовании позвоночника.

    Наиболее часто скрытая спина бифида встречается в пояснично-кресцовом отделе позвоночника.

    В случае, когда не происходит полного закрытия спинного мозга костями позвоночника, говорят о менингоцеле. При этой форме из-за дефекта в позвоночнике на спине ребенка заметно явное выбухание.

    Такое выбухание состоит из трех спинномозговых оболочек. Как правило, сам спинной мозг вместе с нервными корешками не смещается, а выбухание обычно покрыто кожей.

    Самой тяжелой разновидностью спины бифида является миеломенингоцеле, на которую приходится до 75% всех видов этого заболевания. При этой разновидности происходит выпячивание участка спинного мозга через открытый дефект в позвонках, что называют мозговой грыжей.

    Такое выбухание иногда покрыто кожей, но чаще происходит выхождение  наружу самого спинного мозга и нервных корешков.

    Последствия и прогноз

    Наиболее благоприятное течение при скрытой форме заболевания. В некоторых случаях возможны жалобы на боли в спине. Но чаще всего, такие люди живут, не догадываясь о патологии.

    В случае бессимптомного течения и случайного обнаружения на рентгеновском снимке дефекта, пациенты не нуждаются в активном лечении.

    Последствия спинального расщепления у детей разнятся. При небольшом дефекте дужек 1-2 позвонков в поясничном отделе позвоночника, может возникать недержание мочи. При правильном лечении (а иногда и без него) в подростковом или взрослом возрасте эта проблема исчезает.

    Тяжелая форма заболевания обычно ведет к инвалидизации. Если развился паралич нижних конечностей, такие пациенты вынуждены передвигаться в инвалидном кресле.

    Если подвижность в ногах сохраняется, есть шансы на передвижение с помощью специальных подпорок. Такие больные нуждаются в костылях, ортопедической обуви, специальных корсетах.

    Сопутствующие пороки головного мозга сопровождаются интеллектуальным недоразвитием. Этим детям тяжело учиться в общеобразовательной школе, они имеют проблемы с вниманием, освоением языка и чтением.

    У некоторых детей возможно развитие менингита, что является тяжелым заболеванием с угрозой для жизни.

    Диагностика

    Важным принципом диагностики позвоночного расщепления является обнаружение этой патологии еще до рождения ребенка. В ряде случаев, в зависимости от степени патологии и срока беременности, решается вопрос о ее прерывании.

    Для диагностики используется УЗД исследование. Этот способ безвреден для плода и позволяет увидеть дефекты позвоночника на ранних стадиях. Так как это заболевание часто сочетается с другими врожденными пороками, то одновременно диагностируют их.

    Читать также….   Лечение невралгии и неврита фитотерапией

    Амниоцентез — процедура взятия небольшого объема амниотической жидкости. Методика проводится с помощью тонкой иглы, которую вводят в амниотический мешок через брюшную полость.

    Исследование жидкости позволяет определить присутствие открытой патологии нервной трубки. Эта методика считается весьма точной, но с ее помощью невозможно определить небольшие или скрытые дефекты.

    Между 15 и 20 неделями у беременной женщины берут кровь на содержание альфа-фетопротеина и других показателей биохимии. Исследование позволяет определить степень риска возникновения аномалий позвоночника.

    После рождения ребенка выраженная спина бифида определяются визуально. При скрытых формах признаком заболевания может служить впадинка над местом дефекта или пятно, покрытое волосами.

    О наличии скрытого расщепления косвенно можно судить по слабым движениям нижних конечностей. У детей и взрослых для диагностики широко используется компьютерная томография, МРТ и рентгенография позвоночника.

    Лечение

    При выявлении патологии на этапе беременности, женщинам рекомендуется операция кесаревого сечения. Это важно для профилактики дополнительных повреждений спинного мозга во время продвижения ребенка по родовым путям.

    Лечение выраженных расщеплений у детей производится оперативным путем. Операцию необходимо проводить новорожденным в первые 24 часа после родов. Если операцию провели вовремя и был закрыт позвоночный дефект, то получается сберечь функцию неповрежденных нервов и спинного мозга.

    Если произошло повреждение спинного мозга и нервов до проведения хирургического лечения, то операция не в силах возобновить их функции. Новым способом лечения является внутриутробная операция. Она не получила широкого распространения, так как связана с риском для матери и ребенка. Эту операцию делают в период от 19 до 25 недель беременности.

    Исследователи считают, что дефект позвоночника лучше восстанавливать, пока ребенок находится еще в матке. Это связано с тем, что функция спинного мозга после рождения быстро ухудшается.

    Операции у взрослых проводят только при наличии неврологических симптомов. Если заболевание было обнаружено во взрослом возрасте и нет неврологических нарушений, то лечение таких пациентов направлено на профилактику осложнений.

    Больным показано ношение специальных корсетов, курсы лечебной физкультуры, физиотерапия.

    Спина бифида является довольно распространенной проблемой. При планировании беременности и в течение ее крайне важно принимать фолиевую кислоту. Благодаря современной медицине, при своевременном выявлении заболевания оно поддается лечению.

    Источник: https://proinfospine.ru/spina-bifida-prichiny-formy-proyavleniya-i-lechenie-takogo-zabolevaniya.html

    Не болеем
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: