Врожденная деформация костей позвоночника

Содержание
  1. Деформация позвоночника: виды, причины, лечение и профилактика
  2. Физиологические изгибы позвоночного столба
  3. Виды заболевания
  4. Деформация шейного отдела позвоночника
  5. Лечение кривошеи
  6. Нарушения грудного отдела
  7. Лечение грудного кифоза
  8. Деформация поясничного отдела
  9. Сколиоз
  10. Лечение сколиоза
  11. Показания к оперативному лечению
  12. Виды хирургического лечения
  13. Профилактика искривлений позвоночника
  14. Причины, клиника, диагностика и лечение врожденного сколиоза, классификация заболевания
  15. Что способствует развитию патологии
  16. Типы врожденного сколиоза позвоночника
  17. Симптомы патологии
  18. Методы диагностики
  19. Методы лечения
  20. Хирургическое решение проблемы
  21. Виды врожденных аномалий и пороков развития позвоночника у детей — причины врожденных заболеваний позвоночника
  22. Виды врожденных аномалий позвоночника
  23. 1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза
  24. 2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза
  25. Причины врожденных аномалий позвоночника
  26. Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:
  27. Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?
  28. Диагностические методы, используемые сегодня:
  29. Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:
  30. Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника
  31. Врожденные деформации позвоночного столба. Клинические рекомендации
  32. Термины и определения
  33. 1.1 Определение
  34. 1.2 Этиология и патогенез
  35. 1.3 Эпидемиология
  36. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  37. 1.5 Классификация
  38. 2.1 Жалобы и анамнез

Деформация позвоночника: виды, причины, лечение и профилактика

Врожденная деформация костей позвоночника

Позвоночник является нашим внутренним каркасом. Он выполняет опорную, двигательную, амортизационную, защитную функции. Нарушение этих функций происходит при деформациях позвоночника.

Чтобы их вернуть, нужно заниматься профилактикой и своевременным лечением искривлений позвоночника. Патологией занимается ортопед, вертебролог и невролог. Все зависит от причины искривления и наличия сопутствующих патологий.

В норме он имеет несколько изгибов в каждом своем отделе, которые располагаются в сагиттальной плоскости (если смотреть сбоку).

Физиологические изгибы позвоночного столба

  • Шейный и поясничный лордозы. Формируются в процессе физического развития ребенка, когда расширяются его двигательные возможности (начинает удерживать головку и сидеть). Являются выпуклостью позвоночника кпереди.
  • Грудной и крестцовый кифозы формируются внутриутробно, младенец уже рождается с ними. Представлены выпуклостью сзади.

Во фронтальной плоскости линия позвоночника проходит по средней оси тела. Активное и правильное удержание тела в пространстве – это осанка.

Деформация позвоночника приводит к развитию патологической осанки и наоборот.

Виды заболевания

Какие бывают виды деформации позвоночника? Что чаще всего беспокоит современного человека? Во фронтальной плоскости развивается сколиоз. Это искривление позвоночного столба относительно срединной линии вправо или влево.

В сагиттальной плоскости наблюдается увеличение дуги физиологических изгибов (гиперлордоз, гиперкифоз), исчезновение или уменьшение изгибов (плоская спина) и комбинированные искривления, сочетающие два направления (лордосколиоз, кифосколиоз).

Причины деформации позвоночника могут носить врожденный и приобретенный характер. Врожденная этиология связана с патологией позвонков:

  • Недоразвитие структурных компонентов.
  • Добавочные элементы.
  • Слияние соседних тел позвонков.
  • Незаращение дуг.
  • Клиновидная форма.

Причинами приобретенной деформации позвоночника могут быть:

  • Систематически неправильная осанка.
  • Рахит (нарушается баланс кальция в организме, кости становятся хрупкими).
  • Туберкулез позвоночника.
  • Полиомиелит.
  • Остеохондроз и остеодистрофия.
  • ДЦП.
  • Травмы, грыжи и опухоли позвоночника.
  • Плеврит – патология дыхательной системы с выраженным болевым синдромом. Обычно поражается одна сторона, на которой лежит пациент. Нагрузка на позвоночный столб в грудном отделе неравномерная, возникает искривление.
  • Укорочение одной из нижних конечностей – нагрузка распределяется неравномерно.
  • Отсутствие одной руки или ноги и как следствие – нарушение равновесия.
  • Слабый мышечный массив, который не способен противостоять искривлению позвоночника.
  • Психические расстройства (депрессия, когда постоянно опущены плечи и голова).

Искривление позвоночного столба может затронуть любой его отдел.

Деформация шейного отдела позвоночника

  • Кривошея – патология, при которой одновременно наблюдается наклон головы в одну сторону и поворот шеи в другую.
  • Кифоз – искривление шеи кзади. Это редкое явление.
  • Лордоз – усиление физиологического изгиба. Шея вытягивается вперед, округляются плечи, развивается сутулость.

Причины врожденной кривошеи:

  • неправильное внутриутробное положение плода;
  • родовые травмы;
  • спазм или укорочение мышц шеи;
  • врожденная патология шейных позвонков (болезнь Клиппеля-Фейля);
  • ротационный подвывих 1-го шейного позвонка.

Причины приобретенной деформации шейного отдела позвоночника:

  • установочная кривошея – когда ребенок длительно занимает неправильное положение в кроватке;
  • компенсаторная – при воспалительных заболеваниях уха, гнойных процессах в области шеи (ребенок щадит больную сторону и наклоняет голову в здоровую);
  • перелом, вывих или подвывих первого шейного позвонка;
  • остеомиелит, туберкулез, третичный сифилис – разрушаются позвонки, происходит осевая деформация скелета.

Лечение кривошеи

Консервативные методы:

  • массаж;
  • лечебная гимнастика;
  • лечение положением;
  • физиолечение;
  • водные процедуры в бассейне с использованием круга для новорожденных;
  • ношение воротника, фиксирующего шейный отдел позвоночника в правильной позиции.

Хирургическое лечение производится в случае отсутствия эффекта от консервативного:

  • миотомия – рассечение мышцы шеи;
  • пластика (удлинение мышцы).

Кифоз и лордоз лечатся консервативными методами (ЛФК, массаж, медикаментозное обезболивание, снятие спазма мышц).

Нарушения грудного отдела

Кифоз сопровождается деформацией в виде усиления физиологического изгиба. Происходит патологический изгиб кзади с формированием круглой спины. Чаще встречается приобретенная кифотическая деформация позвоночника.

Причины грудного кифоза:

  • Слабость мышечного корсета, который не успевает формироваться вслед за ускоренным ростом ребенка.
  • Ранний рахит (до 1 года) – поражаются грудной и поясничный отделы. Деформация исчезает в лежачем положении (нефиксированное искривление). Выраженность патологического изгиба усугубляется, когда ребенок садится и встает на ножки.
  • Поздний рахит (5-6 лет) – развиваются фиксированные кифозы и кифосколиозы.
  • Остеохондропатия наблюдается в возрасте 12-17 лет. Страдают чаще мальчики. В медицинском мире называется болезнью Шейермана-Мау. Развиваются дистрофические изменения в телах позвонков и межпозвоночных дисках. Формируется фиксированная клиновидная деформация позвоночника.

Лечение грудного кифоза

Рахитическую деформацию лечат консервативно: плавание, витаминотерапия, ЛФК, хвойные ванны, массаж, ношение специального трехточечного корсета. Заболевание может исчезнуть бесследно.

Юношеский кифоз лечат комплексно: массаж, специальные упражнения для укрепления мышечного корсета, медикаментозное улучшение трофики костно-суставной системы. Часто приходится применять хирургические способы терапии: различные виды инструментальной фиксации позвоночника.

Деформация поясничного отдела

Лордоз – искривление позвоночного столба с формированием выпуклости спереди. Терапия основана на борьбе с заболеванием, ставшим причиной искривления. Используют вытяжение, специальные укладки пациента, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру и курсы общеукрепляющего массажа.

Причины поясничного лордоза:

  • деформация с целью компенсации рахитических и туберкулезных кифозов;
  • вывихи бедер, которые возникли в процессе родов;
  • контрактуры тазобедренных суставов.

Сколиоз

Сколиотическая деформация позвоночника может затрагивать любой уровень позвоночного хребта и поражать несколько отделов, вызывая S-образные искривления. Заболеванию больше подвержены девочки препубертатного периода.

  • Врожденный сколиоз связан с наличием слияния нескольких позвонков, присутствием добавочных позвонков, аномалией структурных компонентов позвонка. Встречается у малышей в возрасте до 1 года. Прогрессирует медленно, линии изгибов выражены не ярко.
  • Диспластический сколиоз формируется при патологическом развитии пояснично-крестцового отдела. Обнаруживается в возрасте 9-11 лет и быстро прогрессирует. Линия искривления наблюдается в поясничном отделе.
  • Сколиоз неврогенного характера развивается вследствие полиомиелита, сирингомиелии, миопатий. Механизм развития связан с поражением двигательных корешков спинного мозга. Развивается функциональная недостаточность мышц. Параллельно происходят дистрофические изменения позвоночника.
  • Рахитический сколиоз. Вследствие нарушения обмена кальция костная ткань становится мягкой. При статических нагрузках происходит усиление физиологических изгибов. При неправильном положении тела в пространстве быстро формируются сколиозы.
  • Идиопатический сколиоз – это самая частая деформация позвоночника. Является многофакторным заболеванием: нарушение скорости роста позвоночника, нервно-мышечная недостаточность, активный период роста у детей и повышение физиологических нагрузок на скелет. Происходит нарушение эндохондрального костеобразования в позвонках с последующим развитием остеопороза и нарушений позвоночника.

В 1965 году В. Д. Чаклин рентгенологически выделил 4 степени деформации позвоночника при сколиозе:

  • 1-я степень – 5-10 градусов;
  • 2-я степень – 11-30;
  • 3-я степень – 31-60;
  • 4-я степень – более 61 градуса.

Клинические проявления сколиоза:

  • При 1-й степени в положении стоя отмечается слабость мышечного корсета спины и брюшной стенки, разный уровень плеч, углы лопаток располагаются на разных уровнях, асимметрия треугольников талии. В грудном отделе заметно искривление, в поясничном – на противоположной стороне мышечное уплотнение, которое также видно при наклоне корпуса вперед. На рентгеновском снимке отсутствуют признаки ротации позвонков. Таз расположен в горизонтальной плоскости. В положении лежа на спине отмечается слабость мышц брюшного пресса.
  • При 2-й степени визуально определяется S-образное искривление позвоночника. Имеются ротации грудных позвонков, происходит деформация грудной клетки. Проба с наклоном показывает выступание ребер с одной стороны или мышц поясницы. Прогрессирование идет, пока ребенок растет.
  • При 3-й степени определяется выраженная деформация скелета. Отчетливо виден реберный горб и перекос таза. Линия плеч совпадает с линией таза. Сдавливается венозное сплетение позвоночника. Могут быть нарушения со стороны дыхательной системы.
  • При 4-й степени наблюдается тяжелая степень деформации всего туловища. Прекращается рост, нарушается взаимоотношение внутренних органов. Сдавливание спинного мозга приводит к развитию парезов. На рентгенограмме выявляются клиновидные позвонки.

Сколиоз – это серьезное заболевание, которое может привести к стойкой утрате трудоспособности (инвалидности).

Лечение сколиоза

Деформации позвоночника у детей должны обнаруживаться в начальных стадиях. В таких случаях понадобится лишь коррекция осанки, физические упражнения, плавание, организация правильного рабочего пространства, соблюдение адекватного режима труда и отдыха, правильное питание.

Неоперативное лечение направлено на фиксацию позвоночника в правильном положении с помощью ношения корректирующих корсетов, тренировки мышц спины и брюшного пресса. В комнате ребенка должна быть специальная кровать с жестким матрасом и ортопедической подушкой.

Вторую степень лечат консервативно, при прогрессировании процесса детей отправляют в специализированные санатории. Проводится плановый курс неоперативного лечения в отделениях ортопедии.

Используют метод вытяжения с применением боковой тяги. Длится такое лечение 2-4 месяца. Вытяжение часто является предоперационной подготовкой при 3-й и 4-й стадии.

Достигнутый уровень коррекции фиксируется оперативно с помощью специального инструментария.

Показания к оперативному лечению

  • Эстетический дефект, который беспокоит взрослого или родителей маленького пациента.
  • Угол искривления более 40 градусов, но при незавершенном росте.
  • Любая деформация больше 50 градусов.
  • Стойкие неврологические осложнения и болевой синдром.
  • Деформации, сопровождающиеся нарушением сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Виды хирургического лечения

Существует 3 способа: операции с передним доступом, с задним и комбинированным. Суть операций заключается во внедрении в позвоночник конструкций из металла, которые могут быть статическими и подвижными.

Плюсы динамического импланта: он может корректироваться, обеспечивая правильный рост ребенка, и позволяет заниматься спортом. Конструкция внешне не видна и может использоваться в лечении тяжелых деформаций позвоночника у взрослых.

Она позволяет зафиксировать искривление и остановить его прогресс.

Профилактика искривлений позвоночника

  • Раннее выявление врожденных искривлений позвоночного столба (осмотр ортопеда в родильном доме проводится в 1, 3, 6 месяцев и в год) и их коррекция.
  • Выявление приобретенных деформаций в дошкольном и школьном возрасте на медицинских осмотрах и применение соответствующих мер по их исправлению.
  • Контроль над своей осанкой. С детства нужно приучать детей держать спину ровно. В школьных учреждениях должны быть парты с регулировкой высоты стола и стула. Во время работы необходимо делать небольшие перерывы с хождением, чтобы избежать статической нагрузки на позвоночник.
  • Своевременное выявление рахита, полиомиелита, туберкулеза и соответствующее лечение.
  • Профилактические курсы общего массажа для пассивного укрепления мышечного корсета.
  • Занятие спортом с целью укрепления мышц спины и пресса.
  • Плавание.
  • При отсутствии конечностей необходимо решить вопрос о протезировании.
  • Ношение ортопедической обуви при разной длине ног.
  • При подъеме тяжестей необходимо равномерно распределять груз на обе половины тела.
  • Правильно питаться, пища должна быть сбалансирована в плане белков, жиров и углеводов, витаминов и микроэлементов. Избегать переедания и набора лишнего веса, который служит дополнительным фактором развития деформаций позвоночника.
  • Избегать длительного положения в одной позе, устраивать физкультминутки.
  • Организовать правильный режим сна. Кровать должна быть жесткой, а подушку лучше приобрести ортопедическую в специальном салоне.
  • При нарушении зрения необходимо обратиться к окулисту (при сниженном зрении человек может принимать вынужденное положение, вытягивать шею и усугублять шейный лордоз).
  • Бороться с депрессией и апатией.
  • Соблюдать меры предосторожности с целью профилактики травматизма.
  • Вовремя лечить грыжи, остеохондроз, опухоли позвоночника.

Своевременное лечение способно полностью избавить от деформации позвоночника.

Источник: https://FB.ru/article/349441/deformatsiya-pozvonochnika-vidyi-prichinyi-lechenie-i-profilaktika

Причины, клиника, диагностика и лечение врожденного сколиоза, классификация заболевания

Врожденная деформация костей позвоночника

Причины врожденного сколиоза – это патологии внутриутробного развития, которые встречаются в комплексе с другими аномалиями различных органов. Встречается полная или частичная патология строения позвоночного столба в связи с деформацией формы некоторых или всех позвонков.

Заболевание приводит к отставанию в развитии первый год жизни, ребенок поздно начинает ходить, в дальнейшем без должного хирургического лечения устанавливается перманентная нетрудоспособность и степень инвалидности. Патологию можно диагностировать еще до рождения и исправить хирургически.

Профилактика заключается в удалении факторов риска.

Клинический случай тяжелого сколиоза

Что способствует развитию патологии

Этиология заболевания включает в себя терратогенные факторы, то есть влияние вредных для развития плода явлений.

Список основных причин аномалий, включая сколиоз:

  • Злоупотребление алкоголем, в частности, на первых месяцах беременности (спиртные напитки негативно сказываются на росте и дифференциации клеток, на формировании нервной системы, костной ткани);
  • Курение табака и любых других курительных смесей (в сигаретах помимо никотина находится множество терратогенных веществ);
  • Прием противопоказанных при вынашивании ребенка препаратов (некоторые медикаменты способны проникать плацентарный барьер и попадать в кровь ребенка, вызывая различные нарушения работы органов и систем органов);
  • Радиоактивное облучение (не рекомендуется при беременности проходить через металлоискатели и назначать рентген);
  • Нехватка витамина Д (недостаток употребления с пищей или отсутствие получения через солнечные лучи). При риске развития гиповитаминоза Д назначается курс приема таблетированного витамина.

Патология не является генетической, но врожденной. Это означает, что заболевание не передается от родителей к детям, но развивается в период беременности из-за влияния вышеперечисленных патологических факторов.

Единственный способ предотвратить заболевание – это избегать факторов риска, вести здоровый образ жизни, не заниматься самолечением, консультироваться с гинекологом и семейным врачом, следить за питанием.

Именно поэтому так важно во время беременности находиться на учете у семейного врача и акушера-гинеколога, которые в случае какой-либо патологии назначат лечение препаратами, которые допустимы при приеме в период вынашивания ребенка.

Внешний вид пациента до и после операции

Типы врожденного сколиоза позвоночника

В зависимости от срока беременности, во время которого патогенные факторы повлияли на развитие позвоночника, и формируется тот или иной вид дефекта. Чем дольше происходило влияние, чем больше вреда было передано ребенку, тем выше риск комбинированных аномалий.

Заболевание комбинируется со следующими дефектами развития других органов:

  • Агенезия почки и другие аномалии мочевыделительного тракта (двойной мочеточник, почка в форме подковы);
  • Патологии развития половых органов;
  • Обструкция мочевыделительных путей;
  • Врожденные пороки развития сердца.

Сопутствующие аномалии позвоночного столба:

  • Расщелина позвоночника (spina bifida);
  • Грыжа спинного мозга (наиболее тяжелая патология);
  • Атрезия спинного мозга;
  • Доброкачественные (липомы, кисты, тератома) образования или злокачественные (тератосаркома).

Другие особенности детей с диагнозом врожденного сколиоза:

  • Гемангиомы;
  • Плоскостопие;
  • Разный размер ног;
  • Атрофия мышечных волокон мышц голени.

Комбинированные патологии усугубляют состояние пациента и увеличивают риск осложнений, ухудшают прогноз. Чаще встречается совмещение сколиоза и аномалий мочеполовой системы, поэтому детям с подобным диагнозом проводят ультразвуковое исследование почек, мочеточников, мочевого пузыря, яичников, матки, а также гинекологическое исследование.

Степени тяжести патологии

Классификация сколиоза:

  • Недостаточность формирования позвонков в разной степени выраженности с образованием клиновидных и полупозвонков;
  • Нарушение сегментации (частичное или тотальное), отростки позвонков остаются несегментированными;
  • Смешанные аномалии.

При диагностировании любого из пороков, перечисленных выше, необходимо провести серию инструментальных тестов для проверки отсутствия других патологий развития, которые часто формируются в одно и то же время, встречаются в комбинации.

При постановке диагноза сколиоз назначаются исследования для проверки патологии почек, мочеточников, внутренних и наружных половых органов, сердца.

Стадии развития, вид пациента

Симптомы патологии

Жалоб со стороны ребенка может не быть. Новорожденный малыш не будет плакать, беспокоиться, при небольшом начальном искривлении отсутствие тревоги ребенка и данных при физическом исследовании отсрочивает диагностику иногда на годы вперед.

Со временем искривление может приводить к возникновению некоторых симптомов, на которые ребенок может и не обращать внимания:

  • Быстрая утомляемость;
  • Дискомфорт или небольшая боль в спине;
  • Проблемы со сном из-за неудобного положения в кровати;
  • Боль в ногах в конце дня.

Признаки, которые можно заметить при обследовании пациента:

  • Плечи располагаются в различных горизонтальных плоскостях;
  • Дефекты ребер с одной стороны, наблюдается вдавление некоторых ребер;
  • Соединение точек с середины талии не приводит к образованию горизонтальной линии;
  • Разное расположение бедер относительно друг друга;
  • Крен всего туловища, особенно хорошо видно при отдаленном осмотре;
  • Несимметричность лопаток;
  • При сильном искривлении неровный контур позвоночника видно невооруженным глазом.

Вид со спины, при наклоне, на рентгене

Долгое время клиническая картина может быть неспецифическая, протекать стерто и развиваться медленно. Ускорение эволюции искривления наблюдается в подростковом периоде, начиная с 10-и лет. В это время заболевание может быть уже в запущенной стадии.

В детском возрасте организм быстро растет, поэтому искривление позвоночника может привести к неправильному росту и функции органов грудной и брюшной полости:

  • Патология работы сердца;
  • Нарушение пищеварения;
  • Патологии диафрагмы;
  • Нарушение иннервации.

Симптомы патологии почек:

  • Боль в пояснице;
  • Кровь в моче, мутная моча;
  • Недержание или остановка выделения мочи;
  • Периферические отеки, асцит, плеврит;
  • Общая слабость;
  • Нарушение роста, умственного и физического развития.

Физиопатогенез

Методы диагностики

После физического обследования больного, врач приступает к лабораторным и инструментальным методам диагностики, которые помогут провести дифференциальный диагноз и установить окончательный клинический диагноз.

Инструментальные тесты дают больше всего информации:

  • Рентгенография позвоночника, грудной клетки, на которой отчетливо видна неровная ось позвонков, разновидность их аномалии развития и градус искривления, а также другие осложнения (изменение со стороны легких, сердца);
  • Для определения состояния внутренних органов проводится компьютерная томография;
  • Для более детального изучения органов и их структуры назначается магнитно-резонансная томография;
  • Из-за возможности наличия других пороков развития назначается ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек и сердца;
  • Электрокардиограмма;
  • При подозрении на патологию мочевыводящей системы назначаются различные вспомогательные исследования.

Необходимы консультации кардиолога, уролога, нефролога, гастроэнтеролога, педиатра. При установлении наличия патологии внутриутробного развития органов необходимо провести исследование всего организма для проверки наличия других нарушений.

Методы лечения

В зависимости от стадии искривления, наличия других сопутствующих пороков и эволюции болезни, назначается индивидуальный курс лечения.

Нефармакологические методики, которые включены в терапию против сколиоза:

  • Правильное питание. Диета назначается с учетом всех особенностей пациента. Необходимо укреплять опорно-двигательный аппарат, поэтому рекомендуется употреблять большое количество продуктов богатых кальцием, белком, фосфором, цинком, насыщенными жирными кислотами, витаминами Д, В;
  • Активный образ жизни. Для поддержания силы мышц, улучшить подвижность и ось позвоночника назначаются различные реабилитационные упражнения (ЛФК, плавание, занятия на тренажерах). Пациента направляют в специализированные санатории и реабилитационные центры;
  • Массажи и мануальная терапия. Важная часть реабилитации. Позволяет при несерьезном искривлении, 1-2 степени нормализовать кровообращение, улучшить питание позвоночника, способствует выпрямлению;
  • Вытяжение позвонков. Различные способы вытяжения позволяют приостановить эволюцию болезни на первых этапах;
  • Физиотерапия. На прочность и здоровье костей и суставов положительно влияет лазеротерапия, магнитотерапия, балнеотерапия;
  • Медикаментозное лечение заключается в купировании болевых ощущений нестероидными противовоспалительными средствами, вспомогательная терапия для нормализации минерализации костей и хрящей, а также дополнительные препараты симптоматического лечения;
  • Ношение специальных каркасов, корсетов;
  • Единственный способ полностью исправить искривление – это операция, хирургическое исправление дефектов и выравнивание оси позвонков. Операция проходит под общим наркозом, требует подготовительного периода и послеоперационного реабилитационного периода.

Для установления курса лечения назначается консилиум из ортопедов, хирургов, терапевтов и реабилитологов.

Пример корсета

Хирургическое решение проблемы

Окончательное лечение патологии подразумевает хирургическое исправление патологии. Операция требует подготовки пациента, стабилизации общего состояния, проведения необходимого фармакологического курса лечения, анализов для детализации диагноза.

Показания к проведению операции:

  • Быстрое прогрессирование заболевания. После проведения нескольких рентгенов, на которых будет показана быстрая эволюция;
  • Сильное искривление, нарушающее жизнедеятельность пациента, вызывающее нарушение работы внутренних органов.

Виды проводимых операций:

  • Спондилодез. Удаление межпозвоночных дисков и замещение их металлическими дисками. В результате этого маневра появляется возможность сращения позвонков без искривления;
  • Удаление гемивертебры. При наличии одной гемивертебры есть возможность ее удалить, заменить металлическим каркасом, что приводит к восстановлению нормальной оси;
  • Растущие стержни. Металлические стержни крепятся к позвонкам и каждые полгода небольшими легкими оперативными вмешательствами они удлиняются, таким образом, растет позвоночник правильно;
  • Похожие на вышеуказанные стержни, которые крепятся к ребрам, из-за этого ни позвоночник, ни грудная клетка в целом не искривляется и развивается нормально.

Врожденная болезнь позвоночного столба становится препятствием для нормального развития ребенка и становления его как личности.

Для создания оптимальных условий для роста и развития детского организма необходимо находиться на учете у семейного врача, чтобы вовремя диагностировать все патологии и назначать своевременно реабилитацию, фармакологическое лечение и оздоровительные процедуры до стадии необходимости назначать оперативное вмешательство.

Источник: https://LechiSustavv.ru/zabolevaniya-pozvonochnika/12447-prichinyi-vrozhdennogo-skolioza.html

Виды врожденных аномалий и пороков развития позвоночника у детей — причины врожденных заболеваний позвоночника

Врожденная деформация костей позвоночника

Врожденные пороки развития позвоночника – это патология, развивающаяся внутриутробно, связанная с изменением конфигурации или количества позвонков. Нередко данные патологии сочетаются с другими врожденными пороками развития внутренних органов и систем.

Аномалии позвоночника классифицируются по нескольким видам — и, в зависимости от варианта и выраженности изменений, могут проявляться тяжелейшими симптомами сразу же при рождении малыша или прогрессируют по мере его роста и развития.

Кроме того, они могут существовать и бессимптомно, обнаруживаясь случайно на обследовании по другому поводу.

статьи:

Виды врожденных аномалий позвоночника

Все аномалии позвоночника, сформировавшиеся внутриутробно, подразделяются на две большие группы – онтогенетического и филогенетического происхождения.

Есть также третья группа смешанных дефектов онтофилогенетического происхождения.

1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза

Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.

  1. Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
  2. Микроспондилия.
  3. Асимметричный позвонок.
  4. Уплощенный позвонок.
  5. Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
  6. Задние клиновидные позвонки.
  7. Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
  8. Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
  9. Бабочковидная форма позвонков.
  10. Расщепление позвоночника.
  11. Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.

2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза

  1. Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).
  2. Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).
  3. Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.

Причины врожденных аномалий позвоночника

Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.

Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:

  1. Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
  2. Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.
  3. Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
  4. Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.
  5. Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.

Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?

Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.

Диагностические методы, используемые сегодня:

  1. Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.
  2. Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.

Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:

  • Лабораторные исследования крови беременной, а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
  • УЗИ-скриниг беременной.

Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника

Аномалии, связанные с изменением формы или размеров позвонков, чаще всего встречаются в грудном отделе, хотя могут диагностироваться в любом секторе позвоночника.

Клиновидные дефекты позвонков проявляются различными симптомами, в зависимости от положения дефектного сегмента.

  • Например, если большая сторона аномального позвонка находится в заднем отделе позвоночного столба, то у больного есть визуально заметный патологический кифоз, или горб.
  • Если в переднем отделе, то наблюдается так называемая плоская спина.
  • Боковое положение аномального сегмента является причиной формирования и развития сколиотической деформации.
  • Плоскоклиновидные дефектные позвонки могут быть причиной формирования асимметричной грудной клетки (реберный горб), бочкообразной формы и укороченной грудной клетки и т.д.
  • Комбинированные аномалии формируют кифосколиоз.

Диспластические аномалии позвонков могут существовать бессимптомно, а со временем проявляться следующими признаками:

  • Болями различной силы и продолжительности, локализованной в спине или области грудной клетки.
  • Нарушением функции тазовых органов.
  • Неврологическим симптомокомплексом.
  • Нарушениями работы сердца, сердечного ритма.
  • Нарушениями дыхания.

Синдром Клиппеля-Файля имеет определенный набор симптомов:

  • Визуально заметная укороченная шея («отсутствие шеи»).
  • Линия роста волос расположена очень низко.
  • Основание черепа имеет вдавленную форму.
  • Лопатки расположены высоко.
  • По бокам шеи могут быть заметные кожные складки от ушей до плеч.
  • Неврологический симптомокомплекс.

Спондилолиз и спондилолистез

Спондилолиз в большинстве случаев локализуется в 4 и 5 позвонках поясничного отдела позвоночника. Имеет следующие симптомы:

  • Боль в положении сидя и при физических нагрузках.
  • Патологический лордоз в поясничной области.
  • Напряжение длинных мышц вдоль позвоночника.

При увеличении нагрузок на позвоночник спондилолиз может стать причиной спондилолистеза – соскальзывания позвонка относительно другого.

Сакрализация, люмбализация локализуются в пояснично-крестцовом секторе позвоночника. Могут проявляться следующими симптомами:

  • Боли в поясничном отделе.
  • Напряженность, скованность в пояснице.
  • Люмбализация часто является причиной возникновения спондилоартроза.
  • Возникновение остеохондроза в зоне дефекта.

Слияние атланта и затылочной кости

Аномалия очень долгое время может существовать без симптомов и проявиться в зрелом возрасте следующими симптомами:

  • Частые головокружения, приступы сильной головной боли.
  • Тахикардия.
  • Неврит лицевого нерва.
  • Дисфагия – нарушения акта глотания.
  • Хриплый голос.
  • Нистагм.

Незаращение дужек позвонков в большинстве клинических случаев диагностируется в зоне 5 поясничного – 1 крестцового позвонков.

  • Проявляется болями, характерными также для радикулита.

Расщепление позвоночника у новорожденных детей со спинномозговой грыжей — spina bifida

Расщепление позвоночника может быть открытым или скрытым, со спинномозговой грыжей или без неё.

  • Открытое расщепление позвоночника без грыжи – рахишизис – визуальтно заметен сразу после рождения младенца – на спине отсутствует часть кожи, виден позвоночник и спинной мозг с оболочками.
  • При спинномозговой грыже ребенка на спине наблюдается выпячивание, которое может быть различных размеров – от небольшого до огромного.
  • Расщепление позвоночника сопровождается характерным комплексом симптомов, включающим в себя неврологические нарушения различной выраженности.
  • Открытое расщепление и грыжа часто вызывают частичный или полный паралич нижних конечностей.
  • Грыжа нередко сочетается с аномалиями развития нижних конечностей, неправильным положением.
  • При спинномозговой грыже часто наблюдается и гидроцефалия.

Скрытые расщепления позвоночника не имеют ярко выраженных симптомов и не приводят к возникновению спинномозговой грыжи. Более того, они могут какое-то время существовать бессимптомно. Со временем они могут проявиться болями в пояснично-крестцовой зоне.

Источник: https://wissarionov.ru/vidy-vrozhdennyx-anomalij-i-porokov-razvitiya-pozvonochnika-u-detej-prichiny-vrozhdennyx-zabolevanij-pozvonochnika/

Врожденные деформации позвоночного столба. Клинические рекомендации

Врожденная деформация костей позвоночника

  • аномалии позвонков
  • врожденный сколиоз
  • врожденный кифоз
  • полупозвонок

ЖЕЛ – жизненная емкость легких

КОМОТ – компьютерно-оптическая топография

МРТ – магниторезонансная томография

ТПФ – транспедикулярная фиксация

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФВД – функция внешнего дыхания

ФЭГДС – фиброэзофагогастродуоденоскопия

ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких

ЭМГ – электронейромиография

ЭхоКГ – эхокардиография

VEPTR – Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib. Вертикальное раздвижное искусственное титановое ребро.

Термины и определения

Заднебоковой квадрант тела позвонка представляет собой отсутствие переднебоковых отделов тела с сохранением заднебокового фраг­мента той или иной величины и соответствую­щего корня дужки. Встречается на любом уров­не, но чаще всего — в грудопоясничном отделе позвоночника. Аномалия может быть двойной.

Задний полупозвонок — полное наруше­ние развития передней части тела позвонка с сохранением клиновидно деформированной дорсальной его части с обеими полудужками. Чаще всего локализуется в нижнегрудном от­деле позвоночника. Задний позво­нок, как и предыдущая аномалия, может быть двойным.

Бабочковидный позвонок — это полное или частичное нарушение развития передней и центральной части тела позвонка с форми­рованием двух заднебоковых фрагментов кос­ти и сохранными задними отделами позвонка. Аномалия почти всегда единична и обычно располага­ется в грудопоясничном отделе позвоночника

Задний и заднебоковой клиновидный по­звонок — частичное нарушение формирования переднебоковых отделов тела позвонка вплоть до передней продольной связки. В результате высота вентральных отделов тела позвонка уменьшена в сравнении с дорсальными отдела­ми на 30-50 %. Всегда локализуется в нижне­грудном или верхнепоясничном отделах позво­ночника.

Агенезия тела позвонка — встречается крайне редко и представляет собою нарушение развития тела позвонка с сохранением только корней дужек и ламины.

Асомия позвонка — аномалия позвонка, заключающаяся в полном отсутствии всех его элементов – тала, дуги, суставов.

Диастематомиелия — врожденный порок развития позвоночника и позвоночного канала, заключающийся в расщеплении спинного мозга и/или его оболочек костной, хрящевой либо фиброзной перегородкой.

1.1 Определение

К числу врожденных относятся деформации позвоночника, развивающиеся и прогрессирующие вследствие наличия внутриутробно формирующихся аномалий позвонков и ребер.

1.2 Этиология и патогенез

В основе врожденных деформаций позвоночника лежат аномалии его развития.

К ним относятся врожденные (комплектные) клиновидные позвонки, добавочные (сверхкомплектные) врожденные клиновидные позвонки, асимметричный синостоз тел позвонков, асимметричный синостоз поперечных отростков, аномалии суставных отростков, врожденный синостоз ребер и т.п.

 Сюда же иногда относят и некоторые виды дисплазий позвоночника (наличие переходного пояснично-крестцового позвонка, асимметричное расщепление дужек, косое стояние V поясничного позвонка, аномалии тропизма и т. д

При наличии врожденной аномалии проявления со стороны позвоночника устанавливаются довольно рано, при дисплазиях позвоночника заболевание возникает значительно позже и по своему течению и клиническим проявлениям во многом приближается к так называемым идиопатическим сколиозам.

В большинстве случаев дисплазия позвоночника не приводит к возникновению сколиотической болезни; большое количество людей с переходным пояснично-крестцовым позвонком, незаращением дужки или дужек позвонка и другими проявлениями дисплазии всю свою жизнь считают себя здоровыми. Врожденный сколиоз может развиться на любом уровне позвоночного столба, но чаще в грудном отделе.

Течение врожденных сколиозов неблагоприятное, они прогрессируют, предопределяя увечье ребенка.

Прогрессирующее искривление позвоночника, чаще грудного и грудопоясничного отдела, вызывает изменения анатомии и функции органов грудной клетки; отсюда – уменьшение лёгочной функции, развитие правожелудочковой недостаточности, боли, неврологический дефицит, недовольство своим внешним видом.

Вследствие ригидной деформации грудной клетки возможен только брюшной тип дыхания с дыхательной недостаточностью II-III степени, снижается жизненная ёмкость лёгких вплоть до декомпенсации респираторной системы.

Нарушение вентиляции лёгких вызывает фиброз лёгочной ткани и повышение сосудистого сопротивления в бассейне лёгочной артерии.

Помимо этого, сердце и крупные сосуды совершают поворот вокруг вертикальной оси в направлении, противоположном торсии, с дислокацией трахеи и бронхов, что также повышает давление в малом круге кровообращения. Перечисленные факторы приводят к развитию правожелудочковой недостаточности.

Помимо респираторной и сердечнососудистой недостаточности у больных с тяжёлыми формами деформации грудопоясничного и поясничного отделов выявляется патология, обусловленная выраженными нарушениями топографии внутренних органов с возникновением дискинезии жёлчных путей, нарушением выделительной функции почек и моторно-эвакуаторной функции кишечника. Вследствие всех этих факторов развивается астенизация, возрастает частота послеоперационных осложнений и смертности. Склонные к прогрессированию и развитию неврологических осложнений врожденные деформации позвоночника в большинстве случаев приводят к ранней инвалидизации.

1.3 Эпидемиология

Количество больных с врожденными деформациями позвоночника очень велико –  по мнению Э.В.Ульриха оно достигает в России 1.5-2 миллионов человек [1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Q67.5 – Врожденная деформация позвоночника

Q76.3 – Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости

Q76.4 – Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом.

1.5 Классификация

Аномалии тел позвонков, согласно классификации Winter et al., подразделяются на аномалии [2]:

  • Формирования;
  • Сегментации;
  • Смешанные.

К аномалиям формирования относятся клиновидные позвонки и полупозвонки (боковые, заднебоковые и задние), аплазия дуги и полудуги, гипоплазия дуги и полудуги, асомия (отсутствие тела позвонка). Аномалии сегментации представляют собою частичное или полное блокирование двух и более позвонков. Смешанные аномалии – это комбинации аномалий первых двух типов.

Э.В.Ульрих и А.Ю.Мушкин дополнили эту классификацию нарушениями формирования позвоночного канала, к которым отнесли первичные стенозы, диастематомиелию, дермальный синус и спинномозговые грыжи [1]. Практически разнообразие аномалий, развивающихся на любом уровне с захватом любого количества сегментов, является бесконечным.

Наиболее полная этиологическая классификация сколиозов, кифозов и лордозов представлена Lonstein E.J. et al [3]:

I.         Идиопатические

A.        Инфантильные (от 0 до 3 лет):

1.         саморазрешающиеся;

2.         прогрессирующие.

В.        Ювенильные (от 3 до 10 лет).

С.        Подростковые (старше 10 лет).

II.        Нейромышечные

A.        Нейропатические:

1.         На почве поражения верхнего мотонейрона:

a.         церебральный паралич;

b.         позвоночно-мозжечковая дегенерация:

1)         болезнь Friedreich;

2)         болезнь Charcot-Marie-Tooth;

3)         болезнь Roussy-Levy.

с.         Сирингомиелия;

d.         опухоль спинного мозга;

e.         травма спинного мозга;

f.         другие причины.

2.         На почве поражение нижнего мотонейрона:

а.         полиомиелит;

b.         другие вирусные миелиты;

c.         травма;

d.         позвоночно-мышечные атрофии:

1)         болезнь Werdnig-Hoffmann;

2)         болезнь Kugelberg-Welander;

3)         миеломенингоцеле (паралитическое).

3.         Дизаутономия (синдром Riley-Day).

4.         Другие.

В.        Миопатические:

1.         Артрогрипоз.

2.         Мышечная дистрофия.

3.         Врожденная гипотония.

4.         Дистрофическая миотония.

5.         Другие.

III.      Врожденные

А.        Нарушения формирования:

1.         Клиновидный позвонок.

2.         Полупозвонок.

В.        Нарушения сегментации:

1.         Односторонние.

2.         Двусторонние.

С.        Смешанные аномалии.

IV.      Нейрофиброматоз

V.        Мезенхимальная патология

А.        Синдром Marfan.

В.        Синдром Ehlers-Danlos.

С.        Другие.

VI.      Ревматоидные заболевания

А.        Ювенильный ревматоидный артрит.

В.        Другие.

VII.     Травматические деформации

А.        После перелома.

В.        После хирургического вмешательства:

1.         Постламинэктомические;

2.         Постторакопластические.

VIII.   На почве контрактур внепозвоночной локализации

А.        После эмпиемы.

В.        После ожого.в

IX.      Остеохондродистрофические

А.        Диастрофический дварфизм.

В.        Мукополисахаридоз (например, болезнь Morquio.)

С.        Спондилоэпифизарная дисплазия.

D.        Множественная эпифизарная дисплазия.

Е.        Ахондроплазия.

F.         Другие.

X.        На почве остеомиелита

XI.      Метаболические нарушения

А.        Рахит.

В.        Несовершенный остеогенез.

С.        Гомоцистинурия.

D.        Другие.

XII.     На почве патологии пояснично-крестцового сочленения

А.        Спондилолиз и спондилолистез.

В.        Врожденные аномалии пояснично-крестцового сочленения.

XIII.   На почве опухоли

А.        Позвоночного столба:

1.         Остеоид-остеома.

2.         Гистиоцитоз Х.

3.         Другие.

В.        Спинного мозга (см. нейромышечные сколиозы).

Классификация неструктуральных сколиозов

I.         Постуральные.

II.        Истерические.

III.      Анталгические.

IV.      Воспалительные (например, при остром аппендиците).

V.        На почве укорочения ноги.

VI.      При контрактуре тазобедренного сустава.

Классификация кифозов

  1. Постуральные
  2. На почве болезни Scheuermann

III.      Врожденные

А.        На почве дефектов формирования.

В.        На почве дефектов сегментации.

С.        На почве смешанных дефектов.

IV.      Нейромышечные

V.        На почве миеломенингоцеле

А.        С поздним развитием паралича.

В         Врожденные.

VI.      Травматические

А.        С повреждением спинного мозга.

В         Без повреждения спинного мозга.

VII.     Ятрогенные

А.        Постламинэктомические.

В.        После удаления тела позвонка.

VIII.   Пострадиационные

IX.      Метаболические

А         На почве остеопороза:

1)         сенильного;

2)         ювенильного.

В.        На почве остеомаляции.

С.        На почве osteogenesis imperfecta.

D.        Другие.

X.        На почве дисплазий скелета

А.        Ахондроплазия.

В.        Мукополисахаридоз.

С.        Нейрофиброматоз.

D.        Другие.

XI.      Коллагенозы

А.        Болезнь Marie-Strumpell.

В.        Другие.

XII.     На почве опухоли

А.        Доброкачественной.

В.        Злокачественной:

1)         первичное поражение;

2)         метастаз.

XIII.   На почве воспалительных процессов.

Классификация сколиозов (величина деформации), упомянутая в книге М.И. Шулутко “Боковое искривление позвоночника у детей”, получила наибольшее распространение в нашей стране [4]:

I ст. – 0-10?.

II ст. – 10-25?.

III ст. – 25-50?.

IY ст. – > 50.? 

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется оценивать [5]:

– информацию о степени выраженности жалоб от самого пациента и от его родителей (для детей);

– время появления и динамику изменения жалоб;

– историю предшествовавшего лечения;

– наличие сопутствующей патологии;

– наличие аллергии, лекарственной непереносимости.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vrozhdennye-deformatsii-pozvonochnogo-stolba_14346/

Не болеем
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: